导语：Cushing综合征是由于可的松或相关的皮质类固醇血浓度长期增高所引起的一组临床症状和体征。Cushing病其发生的病因为脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），常继发于垂体瘤。典型症状及体征包括，满月脸、中心性肥胖、易瘀伤，四肢细长。诊断根据使用皮质醇药物的病史或者血清皮质醇的水平升高。治疗方法取决于病因。
01库欣综合症是内分泌系统疾病，影响是全身性的，患者会表现出以下症状
1、满月脸、多血质
面部看着较圆，呈暗红色，在胸部、颈部、背部脂肪很厚，疾病后期因肌肉消耗，四肢看起来很瘦小。
2、全身和神经系统症状
出现肌无力，在下蹲后起立困难，有不同程度精神和情绪变化，如情绪不稳、易失眠、变得很烦躁、精神状态不佳等。
3、皮肤表现
皮肤看着较薄，微血管脆性增加，轻微损伤可出现瘀斑。手脚和肛门周围会有真菌感染等。
4、抗感染能力不足
分泌皮质醇增多，免疫功能下降，可能出现肺部感染、化脓性细菌感染、蜂窝织炎、感染中*症等。
02确诊库欣综合症需要做哪些检查？以下3种手段可以帮助确诊库欣终合症
1、尿游离皮质醇
作为第一步可测定尿游离可的松（UFC），这是测定尿中皮质类固醇排泄量的最好方法（正常值为20～μg/24h[55.2～nmol/24h]）。所有Cushing综合征患者的UFC均增高，μg/24h（nmol/24h）。但是，许多UFC增高介于和μg/24h（和nmol/24h）之间的患者只是有肥胖、抑郁、或多囊卵巢，而非Cushing综合征。
如患者的UFC非常高（超过正常上限4倍）可确定诊断。2～3次测定正常，则可排除该诊断。如为轻度增高则需要进一步检查，若临床怀疑时，即使检查结果正常亦需要进一步检查。也应该做基线早晨（例如，上午9am）的血清皮质醇的测定。
2、地塞米松抑制试验
地塞米松抑制试验的一种替代方法是，在午夜11时或12时予1mg，1.5mg或2mg的地塞米松口服，次晨8~9时采血测皮质醇。正常情况下，服药后次晨血皮质醇应被抑制到1.8mcg/dL(50nmol/L)，而Cushing综合征患者几乎不被抑制。具有同等敏感性的另一个试验是每隔6小时口服地塞米松0.5毫克，共持续2天。总之，如血皮质醇水平不被小剂量地塞米松抑制，则库欣综合征可确诊。
3、影像学检查
如果ACTH水平和激发试验提示病变在垂体，应进行垂体影像检查；用钆（gadolinium）增强的MRI最精确，但有些微腺瘤在CT上较明显。如果实验室检查提示非垂体病变，影像检查应包括胸部、胰腺和肾上腺部位的高分辨率CT检查；同位素标记奥曲肽闪烁扫描；以及正电子发射断层照相18F-氟去氧葡萄糖（FDG）-PET。
儿童Cushing病患者的垂体瘤体积很小，MRI通常也不能发现。此时，从岩窦取血检查特别有价值。对于孕妇，MRI优于CT，应可避免胎儿受到辐射。
03治疗库欣综合症的手段有哪些？激素治疗是治疗库欣综合症的主要手段
1、激素治疗
肾上腺皮质肿瘤的治疗方法为手术切除。患者在术中和术后都需使用可的松，因为他们肾上腺皮质中的正常组织已受抑制而萎缩。良性腺瘤可通过腹腔镜摘除。多发性结节性肾上腺增生可能需要切除双侧肾上腺。在肾上腺全切术后，虽然认为所有的肾上腺组织均已被清除，但仍有少数患者会出现肾上腺组织的再生，且具有功能。
异位ACTH综合征的治疗为切除产生ACTH的非垂体肿瘤。但有些患者的肿瘤为弥漫性，无法切除。此时可用抑制肾上腺的药物，如甲吡酮mg口服，一日3次（最大剂量为每天6g），或米托担（mitotane）0.5g口服，每日1次，渐增至最大量每天3～4g，严重的代谢紊乱（如低钾血症）一般可得到控制。
如使用米托担，可能需要加用大剂量氢化可的松或大剂量地塞米松；此时皮质醇测定不一定可靠，还可能发生高胆固醇血症。酮康唑-0mg，每天口服一次，也可以阻止皮质醇的合成，尽管可能引起肝脏的*性损害和阿狄森综合征。米非司酮还可用于治疗异位ACTH综合征。
2、垂体照射治疗
有时分泌ACTH的肿瘤对长效生长抑素类似物有反应，尽管用药2年，需密切随访，因为可能出现轻度胃炎、胆结石、胆管炎和吸收不良。垂体照射有可能降低这一危险。虽然照射可阻止垂体瘤继续生长，但许多患者仍需进行垂体切除术；其指征与其他垂体肿瘤相同——肿瘤体积增大侵犯周围组织结构，造成视野缺损，压迫下丘脑，或有其他并发症。
如果以前未接受过照射，垂体切除术后常规进行放疗。如没有明显的病变应暂缓放射治疗。在常规外照射治疗后，如病灶距离视神经与视交叉有一定合理的距离，可再行立体定向放射治疗。
结语：库欣综合征不能自愈，垂体病变，肾上腺病变等可引发库欣综合征，治疗时应对症治疗，早发现早治疗，治愈效果更好。此病由肾上腺皮质长期分泌糖皮质激素所致临床综合征，不能自愈，临床表现为水牛背、满月脸、悬垂腹等，易引起糖尿病和骨质疏松。治疗时应针对病因治疗，一般可手术治疗、放射治疗或药物治疗。