临床资料
患者，女，17岁。乏力，四肢多次发生骨折。查体：贫血貌。实验室检查甲状旁腺激素正常。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
影像学报告描述
双肱骨、右肘正侧位（图1A至图1E），双侧肩胛骨、双侧肱骨干、右侧尺桡骨近段膨胀性囊性骨质破坏，骨皮质变薄，内可见散在骨嵴影，右肱骨下段病理骨折。
影像诊断与最后诊断
均为：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（多发骨嗜酸性肉芽肿）。
临床与影像学要点
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langehanscellhistiocytosis）曾被称为组织细胞增生症X，分为骨嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病和勒-雪病3种疾病，骨嗜酸性肉芽肿占其中的70%。好发于青少年时期。好发部位依次为颅骨、股骨、脊柱、骨盆、肋骨、肱骨、锁骨、胫骨、颌骨和肩胛骨。临床表现一般为疼痛，局部软组织肿胀。病理上以存在数量不等的朗格汉斯细胞异常增生、嗜酸粒细胞浸润为特点；电镜下胞质内有特征性杆状或网球拍状Birbeck颗粒，是嗜酸性肉芽肿诊断的重要依据。
X线及CT表现：①颅骨。单发或多发大小不一的圆形、类圆形穿凿状骨质破坏，向颅骨内、外生长，呈“斜坡状”，破坏区可有钮扣样死骨，可形成软组织肿块。在颅底部以跨缝生长的多骨性破坏并伴有明显的软组织肿块为特征。②长骨。好发于骨干和干骺端，在髓腔内或皮质下形成溶骨性破坏，多沿纵轴扩展，边缘清楚，侵蚀骨皮质使其变薄，其外出现葱皮样骨膜反应或骨包壳，并使骨干呈梭形膨胀，常见硬化边，典型者呈贝壳样硬化，不同的破坏边界互相重叠有时形成“洞套洞”样改变，破坏区内可见死骨。③脊椎。好发于胸椎及上腰椎，单个或多个椎体出现溶骨性破坏，使椎体变扁、前后径增大，典型者呈致密平板状的硬币征，椎弓根和附件较少受累。Jaffe认为15岁以下儿童的扁平椎，除非证实为其他原因，均应考虑嗜酸性肉芽肿。④骨盆（图2）。病变可发生于骨盆任何部位，呈多房性或地图样骨破坏，边缘呈壳状或伴有线状硬化，破坏区内可有斑点状死骨。增强检查示病灶有强化。
图2
MRI表现：显示病灶在T1WI上呈低信号、T2WI上呈高信号。骨病变周围软组织肿块的大小与骨病灶的活动性相关。病变的早期阶段，T2WI上周围软组织呈广泛的炎性信号改变；病变的中晚期阶段周围软组织呈轻微改变。
鉴别诊断
1.尤文肉瘤常有高热，骨膜葱皮样改变明显，可形成明显软组织肿物，而朗格汉斯细胞组织细胞增生症一般无高热，骨膜反应较成熟，在增生的骨膜中无再破坏现象，也很少形成巨大的软组织肿块。
2.骨结核多有椎间隙变窄及椎体相对缘的破坏，椎旁软组织脓肿形成，骨破坏区内常有沙粒样死骨和钙化。朗格汉斯细胞组织细胞增生症椎体呈楔形或特征性扁平椎，椎间隙正常。
3.多发性骨髓瘤多为中老年患者。
小结
20岁以内尤其10岁以下，无全身症状，红细胞沉降率（血沉）加快，嗜酸粒细胞增多。骨盆、颅骨、肋骨好发，呈单发或多发溶骨性破坏。密度增高的扁平椎，椎间隙正常。长骨干卵圆形破坏，骨皮质受侵变薄及层状骨膜增生。
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