临床资料:28岁,男性,右侧髋部疼痛3月余,余无特殊。
DR示:右侧髂骨翼局部骨质密度减低。
MRI示:右侧髂骨骨髓异常信号并周围软组织肿块,T2WI-FS呈不均匀高信号,T1WI呈等、略低信号,其内小囊变,DWI明显高信号,增强扫描不均匀明显强化,动态增强曲线呈速升平台型。
PET-CT示:右侧髂骨翼虫蚀样溶骨性骨质破坏并周围巨大软组织肿块,无骨膜反应,PET显像明显高代谢,SUVmax20.3,余全身各部未见异常放射性浓聚。
病理:弥漫大B细胞淋巴瘤。
淋巴瘤淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤,与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关,以原发于淋巴结最多见,结外淋巴瘤以消化道最常见,发生于骨的淋巴瘤较少见。骨淋巴瘤分为原发性和继发性两种,继发性骨淋巴瘤为骨外淋巴组织的淋巴瘤侵犯骨骼,多为晚期表现,病情较重,预后差;原发性骨淋巴瘤常侵犯单一骨,全身症状不明显,预后较好,是一种少见的骨肿瘤,起源于骨髓组织,Oberling于年首先报道,称之为原发性骨网织细胞肉瘤,年,Parker及Jacks将之重新命名为原发性骨淋巴瘤,占原发性骨肿瘤的1.9%~5%。原发性骨淋巴瘤在组织学上分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤包括B细胞源性和T细胞源性,原发性骨淋巴瘤多为B细胞源性淋巴瘤,T细胞源性和霍奇金淋巴瘤少见。目前原发性骨淋巴瘤诊断标准是采用Cooley等于年提出的诊断标准:①肿瘤局限于单骨,临床及影像学检查未发现其他系统病灶;
②病理组织学上确诊骨病灶为淋巴瘤;
③就诊时只有局部转移,或至少在原发灶出现6月后才有远处骨骼和其他部位转移。
原发性骨淋巴瘤各年龄段均可发病,但多发生于30岁以上成年人,男性多于女性,好发于骨盆、脊柱和股骨等部位;临床上主要表现为局部疼痛、肿胀,而全身症状轻微,常伴有病变部位软组织肿块形成,少数患者可出现体重减轻、发热、盗汗及皮肤瘙痒等全身症状;原发性骨淋巴瘤以放、化疗为主,大多不需要手术治疗,因此术前正确的诊断对指导治疗至关重要。影像学表现:X线和CT:主要表现为溶骨性骨质破坏伴周围明显软组织肿块,骨膜反应相对少见,溶骨性骨质破坏呈斑片状、片状不规则形,骨皮质呈虫蚀样或穿凿样缺损,骨髓质破坏明显且骨皮质破坏轻微,周围软组织肿块呈「围骨样生长」,出现这种征象的病理基础是肿瘤组织内骨质破坏、吸收,溶骨性、浸润性生长穿透骨皮质形成明显软组织肿块,而骨皮质破坏较轻;少部分病例可表现为硬化性或混合性骨质破坏;MRI:由于原发性骨淋巴瘤瘤体的细胞成间质少且水分含量较少,因此MRI信号特点为T2WI呈等或高信号,T1WI呈等或低信号,原发性骨淋巴瘤以侵犯骨髓为主,在T1WI、T2WI-FS序列显示较好,分别表现为T1WI-FS低信号,T2WI-FS高信号,且信号多不均匀,可能与肿瘤血供、瘤组织变性和坏死有关;增强扫描:病灶明显强化,呈花边样,并清楚显示病灶边缘及浸润范围及程度;PET-CT:在一次扫描范围内显示单骨病变且无骨外浸润,病灶局部高摄取18F-FDG,表现为高SUVmax,病灶摄取18F-FDG的程度和其恶性程度、增殖活性密切相关,骨淋巴瘤以侵犯骨髓为主,另PET-CT可显示仅有骨髓病灶而无明显骨质破坏病灶,较CT和MRI有明显优势。case.1
43岁,女性,颈部酸痛2月,加重伴全身麻痛、无力7天颈椎管内肿物:免疫组化支持弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心B细胞样。case.2
32岁,女性,反复腰背部疼痛1年余胸椎病灶:经典型霍奇金淋巴瘤。case.3
43岁,男性,颈部酸痛不适3个月余颈4椎体病变:淋巴造血系统肿瘤,结合形态学和免疫组化结果符合弥漫大B细胞淋巴瘤。鉴别诊断:原发性骨淋巴瘤常与脊柱结核、骨髓瘤、转移瘤、骨肉瘤等相鉴别。脊柱结核常累及相邻椎体且侵犯椎间盘,椎旁可见脓肿形成;
骨髓瘤多见于40岁以上,常多发,实验室检查50%的患者尿中本-周蛋白阳性,影像上主要表现为溶骨性骨质破坏,边缘少有硬化缘,无骨膜反应;
转移瘤临床上常有原发恶性肿瘤病史,骨质破坏明显,软组织肿块较小,发生于椎体者常累及椎体附件,跳跃性生长,椎间盘无侵犯;
骨肉瘤多见于青少年患者,好发于长骨干骺端,骨质破坏及软组织肿块并存,周围见放射状骨膜反应。
小结:原发性骨淋巴瘤的诊断需要综合多种影像检查,X线及CT在发现骨质破坏、骨膜反应及软组织肿块上有明显优势,MRI在显示骨髓病灶、病变范围及周围软组织浸润程度具有较高的敏感性及特异性,PET-CT能够早期发现无明显骨质破坏的早期髓内病灶。结合各种影像手段,单骨病变当病灶呈现浸润性溶骨性骨质破坏,骨皮质破坏轻微并明显软组织肿块,骨膜反应及骨质硬化少见,增强扫描呈中重度花边样强化,PET-CT呈高摄取时,应考虑到原发性骨淋巴瘤的可能。点击下方关键词即刻获取相应文章影像征象动图解剖血管压迫肺绒癌腹内疝
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