小钰（化名）6个月时因为发热，医院检查血常规发现血小板降低，为80×/L（正常值-×/L），接诊医生考虑是病毒感染所致，家长没有在意。此后，小钰比同龄孩子发烧、感冒的次数要多，尤其上了幼儿园以后，隔三差五的感冒。期间，每次感冒查血都发现血小板降低，也都按照病毒感染治疗。
4岁后，小钰经常说自己肚子疼，由于腹痛症状不严重，过一段时间就缓解了，家长也没有多想，以为是在幼儿园吃坏了肚子。但后来，小钰抱怨自己肚子不舒服的次数逐渐增多，而且时常流鼻血，此时家长感觉可能有问题了。医院儿科检查，医生查体发现小钰的脾脏明显增大，血液检查血小板只有60×/L，考虑小钰得了血液系统疾病，医院检查。
随后，小钰医院血液科检查，为了明确诊断，进行了基因筛查、骨髓穿刺、超声、CT和其他的血液检查，最终排除了血液系统疾病，超声和CT均显示门静脉海绵样变。因此，血医院的小儿外科诊治，但由于门静脉海绵样变是比较罕见的病变，小儿外科也没有治疗该病的经验，医院治疗。就在小钰父母查找北医院过程中，小钰突然出现了大量呕血，情况危急，眼看小钰精神越来越差，面色苍白，父母紧急拨打了到急诊抢救，在给予了输血止血治疗后，小钰的出血症状逐渐缓解。
最终，小钰一家来到了首都儿科研究所普通（新生儿）外科就诊，入院后成功接受了Rex手术治疗。目前已经术后2年，小钰的脾脏变小了，血小板正常了，再没有出现呕血的情况。
什么是门脉海绵样变
门脉海绵样变是肝外门静脉梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）引发的门静脉主干消失、而门静脉侧枝形成后的影像学表现，是引起小儿门脉高压的常见原因之一。研究发现，大约66%-76.5%的小儿门脉高压是由EHPVO引起的，其中以门脉海绵样变多见。大多数EHPVO病例的病因不明。约20%的病例伴有其他的先天畸形，该病与骨骼、心脏和颌面部畸形有一定相关性，表明EHPVO也可能是一种先天畸形。
有些门静脉梗阻发生在新生儿期，其中约12%的EHPVO病例与脐静脉插管有明显的关系。除此之外，新生儿脱水和感染（7%）也经常出现在门静脉梗阻的病例中。另外，脓毒症（比如阑尾炎）可能会导致门静脉的感染性栓塞，进而导致门静脉血栓和继发性门静脉高压，该部分病人占所有EHPVO病人的8%。门静脉周围的脓肿和肿瘤会导致门静脉的梗阻和侵犯，然而，这仅是引发门静脉高压的少见因素。总之，当前认为脐静脉感染、插管、脾切除、血栓形成倾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引发肝外门静脉梗阻的重要原因。门脉海绵样变的表现包括脾肿大、腹胀、腹壁静脉曲张、出血征象和体重增长缓慢。
门静脉海绵样变
门脉高压并发症
出血是门脉高压最严重、最危险的并发症，几乎所有的门脉高压患儿的死亡原因均是因出血引发休克。出血的最直接表现就是从口腔呕吐出大量鲜血，其次有排黑便和便血情况。如果患儿呕血、便血或排黑便，医院抢救治疗。医院很近，医院，否则建议打医院。
肝外门静脉梗阻的治疗
以往对于小儿EHPVO的治疗采用门体分流术、脾肾分流术治疗，但术后肝性脑病发病率较高。而断流术复发率较高，治疗效果亦不佳。因此，传统分流术和断流术在小儿肝外门脉高压的治疗中效果均不理想。分析原因主要是，以上术式不能从根本上改变肝外门静脉梗阻的状态，仅是对症治疗（缓解门脉高压状态，改善上消化道出血状况和脾功能亢进情况）。与传统分流手术（门腔分流术、脾肾分流术等）相比，Rex手术能恢复向肝血流，既避免了肝性脑病的发生，又改善了肝脏功能，是当前治疗小儿肝外门脉高压的有效手术方式。
首儿所普通（新生儿）外科特色治疗
首都儿科研究所普通（新生儿）外科李龙教授和张金山副主任医师自年开展Rex手术治疗小儿门脉海绵样变以来，已经开展该技术近例，与国外开展该技术最多的中心美国芝加哥AnnRobertH.Lurie医院的Superina教授相比（余例），在手术数量上处于世界领先地位。首都儿科研究所实施的Rex手术以改良Rex手术为主，其采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术，与传统Rex手术取颈内静脉相比，不仅减少了颈部切口，而且因为血管来源于门静脉系统，具有极好的组织相容性，显著提高了预后。尤其是本中心发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术，其术后复发率只有5%，显著高于当前其他中心报道的Rex手术预后。
此外，为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后，李龙教授和张金山副主任医师对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新，不仅在临床方面解除了众多患儿的痛苦，而且深入开展基础研究，获得2项国家自然科学基金和数项北京市级课题的资助。
Rex手术
术后护理
饮食方面。依然坚持吃软的食物。建议手术后1个月内都是以米粥、面条、煮烂的青菜为主，有些时候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃过多肉类、奶类或凉的水果，因为术后胃肠功能脆弱，进食过多不易消化食物容易导致胃肠不适，如果诱发呕吐可能再次导致食管胃底静脉曲张破裂出血。手术后1个月，复查没有问题后，可以逐渐增加一些肉、蛋、奶和水果等营养丰富食物，但还是应该弄软，避免坚硬食物划伤食道和胃黏膜。此后基本终生坚持以软食为主。
运动方面。刚做完手术1个月基本不能采取任何稍剧烈运动，如跑跳，可以在室内走路。1个月后可以适量运动，如在公园散步，但不能跑跳。那什么时候能稍剧烈运动呢？主要取决于脾大的情况。若脾脏明显缩小，在肋下2cm以内，基本可选择接近正常儿童的运动方式，因为此时不怕撞击导致脾破裂。若脾脏较大，仍应以限制运动为主，如散步或稍快行走，但对于剧烈的活动，如跑步、篮球、足球等多人运动是应该避免的。对于脾脏巨大的，仍应避免活动。
药物方面。若出院时肝功能仍存在异常，应继续口服保肝药物治疗，2周后复查肝功能，根据肝功能情况决定继续治疗与否。退热药物会刺激胃肠黏膜，诱发出血的可能性增加（如阿司匹林、布洛芬），这些药品应避免使用。对乙酰氨基酚是一种合适的替代药物，应该在胶囊内（或完整片剂）直接服用。很多家属对于发热情况很苦恼，因为不能用布洛芬等退烧药。从临床上，建议先用清热散瘟的中成药，另外最重要的是查明发热原因，是细菌感染还是病毒感染，然后对因治疗。对乙酰氨基酚不是不能用，只是需要整剂量服用，即有片的服用片剂，有胶囊的服用胶囊，不能分开服用。因为这些包装外都有保护膜，避免对肠胃黏膜的刺激，如果分开就破坏了这种保护。对于儿童来说，基本均是滴剂，所以没有保护膜，也是不建议服用的。对于高热不退的患儿，临床上常采用冰盐水灌肠，或者采用肛栓退热药或肛门给药，这样避免了刺激薄弱的食道胃底黏膜引发出血。
常见问题
1、什么时候能上学？
一般来说，术后1个月复查没有很大的问题，孩子就可以去上学了，但需要向老师交代清楚患儿的疾病，并嘱托注意有无出血的情况，若发生出血应及时拨打送医院抢救治疗。另外，根据患儿脾脏的大小和血小板的程度决定运动的强度，也需要向学校老师交代清楚，避免不必要的损伤。
2、手术后需要复查吗？
复查是门脉高压手术后的重要环节。只有经历了复查才能判断手术成功与否及恢复情况，决定患儿饮食、运动、上学与否等。以往很多家长不重视复查环节，医院再次就诊，耽误了治疗的最佳时机。
3、做完Rex手术后还需要做肝移植吗？
Rex手术仅适用于门静脉梗阻导致的门脉高压患儿。而门静脉梗阻者肝功能一般正常，无肝硬化表现，因此一般不需做肝移植治疗。如果Rex手术分流血管通畅，重建了门静脉入肝血流，肝脏的代谢功能等都将得到恢复，基本跟正常儿童无差别。在这种情况下，没有肝移植的必要。
4、孩子什么时候做手术最好？是不是等孩子大点，血管变粗点做才好？
一旦门脉海绵样变出血就应该及时做Rex手术治疗，若脾大没有出血视血小板情况而定，如果血小板持续降低也应该做手术。手术越早做效果越好，年龄越大做Rex手术的成功率越低。
文、图
张金山
封面
袁超
编辑
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