北京手足癣防治医院 http://m.39.net/baidianfeng/a_8833646.html人生最大的幸福莫过于绝境之中获得生机希望轩轩和他的家人正经历着这样的人生转折……
4月24日，医院造血干细胞病房，9月龄的小轩轩成功出仓，早早等候在仓外的爸爸分外激动，此外，血液肿瘤科的医护人员也一起迎接小轩轩出仓，庆祝他重获新生希望。
4个月前，小轩轩被确诊为慢性肉芽肿病，一种罕见的致死性原发性吞噬细胞免疫缺陷遗传病，病情危重的轩轩命悬一线，如今，造血干细胞移植为他赢得了重生的机会。
肛周脓肿背后“揪出”罕见病
轩轩出生不足5个月时，精神反应差，出现肛周脓肿，医院肛周脓肿引流后，病情无明显好转。家医院血液肿瘤科就诊，副主任医师毛彦娜接诊后，发现轩轩反复高热，肝脏多发脓肿、肛周脓肿，病情较重，这么小的患儿却患有这样严重而复杂的感染，且持续时间长，难道轩轩患有慢性肉芽肿病？
随后，进一步行粒细胞呼吸爆发及基因检查证实了这种猜测，轩轩果然抽中的“魔*签”——慢性肉芽肿病！
慢性肉芽肿病——是一种罕见的致死性原发性吞噬细胞免疫缺陷遗传病，多为X-连锁隐性遗传，好发于2岁以内的幼儿。
临床主要特征为患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲霉菌属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染、肉芽肿形成及其他炎症反应。预后差，常出现致命性细菌及真菌感染。
经过一段时间的内科积极抗感染治疗，轩轩肝脏多发脓肿无明显好转，且仍持续高热，毛彦娜医生随即联系肿瘤外科张现伟主任行脓肿穿刺引流手术，终于让持续数月的发热逐渐恢复正常。
造血干细胞移植是目前根治小儿慢性肉芽肿病的唯一方法,要救轩轩，目前只能尽快为他进行移植。但慢性肉芽肿患儿常合并各种感染，不易造血重建，移植难度大，移植前感染灶的尽可能清除是至关重要的一环。
京豫专家联合挽救病危患儿
血液肿瘤科主任刘炜高度重视，积极指导，毛彦娜医生医院血液肿瘤中心王天有教授、陈静教授、翟晓文、钱晓文教授等会诊，主管医师高海丽一同讨论病情，制定脐血造血干细胞移植方案。
与此同时，护士长林佳与脐血库对接配型事宜，很幸运，脐血库为轩轩配到一份HLA相合度为9/10的脐血干细胞！
一切准备就绪后，3月24日，轩轩入仓进行造血干细胞移植，10天艰难的预处理过程中，轩轩经历了发热，血压高，反复呕吐等重重波折，经过医护人员一系列精心看护，4月5日，轩轩终于等到了脐血干细胞回输这一天。
回输后并不是战斗的结束，而是下一轮战斗的开始！
4月13日
回输1周后，轩轩再次出现反复高热、全身红皮样皮疹和组织水肿、呼吸加快、氧饱和下降、血压增高、体重腹围增加等植入综合征表现，积极治疗后又一次化险为夷，移植仓的护士们更是悉心观察和照顾着轩轩。
4月20日
轩轩查出巨细胞病*阳性，主管医师高大夫立即对症处理。
4月21日
在重重保护下，轩轩出仓检查。
4月24日
终于，经历了一道道艰难险阻，轩轩转危为安，造血干细胞顺利重建，细胞功能也平稳重建，生命体征平稳，轩轩终于要出仓了！
成功出仓，是小轩轩重获新生的第一步，也是关键一步，未来，他还要和家人一起面对重重考验，但，新生活的画卷已经打开，祝福他们在未来的路上，平安顺遂。
造血干细胞移植病房/文
宣传科马一禾/编
谢梦莹/版
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