临床资料:28岁,男性,右侧髋部疼痛3月余,余无特殊。
DR示:右侧髂骨翼局部骨质密度减低。
MRI示:右侧髂骨骨髓异常信号并周围软组织肿块,T2WI-FS呈不均匀高信号,T1WI呈等、略低信号,其内小囊变,DWI明显高信号,增强扫描不均匀明显强化,动态增强曲线呈速升平台型。
PET-CT示:右侧髂骨翼虫蚀样溶骨性骨质破坏并周围巨大软组织肿块,无骨膜反应,PET显像明显高代谢,SUVmax20.3,余全身各部未见异常放射性浓聚。
病理:弥漫大B细胞淋巴瘤。
淋巴瘤淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤,与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关,以原发于淋巴结最多见,结外淋巴瘤以消化道最常见,发生于骨的淋巴瘤较少见。骨淋巴瘤分为原发性和继发性两种,继发性骨淋巴瘤为骨外淋巴组织的淋巴瘤侵犯骨骼,多为晚期表现,病情较重,预后差;原发性骨淋巴瘤常侵犯单一骨,全身症状不明显,预后较好,是一种少见的骨肿瘤,起源于骨髓组织,Oberling于年首先报道,称之为原发性骨网织细胞肉瘤,年,Parker及Jacks将之重新命名为原发性骨淋巴瘤,占原发性骨肿瘤的1.9%~5%。原发性骨淋巴瘤在组织学上分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤包括B细胞源性和T细胞源性,原发性骨淋巴瘤多为B细胞源性淋巴瘤,T细胞源性和霍奇金淋巴瘤少见。目前原发性骨淋巴瘤诊断标准是采用Cooley等于年提出的诊断标准:
①肿瘤局限于单骨,临床及影像学检查未发现其他系统病灶;
②病理组织学上确诊骨病灶为淋巴瘤;
③就诊时只有局部转移,或至少在原发灶出现6月后才有远处骨骼和其他部位转移。
原发性骨淋巴瘤各年龄段均可发病,但多发生于30岁以上成年人,男性多于女性,好发于骨盆、脊柱和股骨等部位;临床上主要表现为局部疼痛、肿胀,而全身症状轻微,常伴有病变部位软组织肿块形成,少数患者可出现体重减轻、发热、盗汗及皮肤瘙痒等全身症状;原发性骨淋巴瘤以放、化疗为主,大多不需要手术治疗,因此术前正确的诊断对指导治疗至关重要。影像学表现:X线和CT:主要表现为溶骨性骨质破坏伴周围明显软组织肿块,骨膜反应相对少见,溶骨性骨质破坏呈斑片状、片状不规则形,骨皮质呈虫蚀样或穿凿样缺损,骨髓质破坏明显且骨皮质破坏轻微,周围软组织肿块呈「围骨样生长」,出现这种征象的病理基础是肿瘤组织内骨质破坏、吸收,溶骨性、浸润性生长穿透骨皮质形成明显软组织肿块,而骨皮质破坏较轻;少部分病例可表现为硬化性或混合性骨质破坏;MRI:由于原发性骨淋巴瘤瘤体的细胞成间质少且水分含量较少,因此MRI信号特点为T2WI呈等或高信号,T1WI呈等或低信号,原发性骨淋巴瘤以侵犯骨髓为主,在T1WI、T2WI-FS序列显示较好,分别表现为T1WI-FS低信号,T2WI-FS高信号,且信号多不均匀,可能与肿瘤血供、瘤组织变性和坏死有关;增强扫描:病灶明显强化,呈花边样,并清楚显示病灶边缘及浸润范围及程度;PET-CT:在一次扫描范围内显示单骨病变且无骨外浸润,病灶局部高摄取18F-FDG,表现为高SUVmax,病灶摄取18F-FDG的程度和其恶性程度、增殖活性密切相关,骨淋巴瘤以侵犯骨髓为主,另PET-CT可显示仅有骨髓病灶而无明显骨质破坏病灶,较CT和MRI有明显优势。
case.1
43岁,女性,颈部酸痛2月,加重伴全身麻痛、无力7天颈椎管内肿物:免疫组化支持弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心B细胞样。
case.2
32岁,女性,反复腰背部疼痛1年余胸椎病灶:经典型霍奇金淋巴瘤。
case.3
43岁,男性,颈部酸痛不适3个月余颈4椎体病变:淋巴造血系统肿瘤,结合形态学和免疫组化结果符合弥漫大B细胞淋巴瘤。鉴别诊断:原发性骨淋巴瘤常与脊柱结核、骨髓瘤、转移瘤、骨肉瘤等相鉴别。
脊柱结核常累及相邻椎体且侵犯椎间盘,椎旁可见脓肿形成;
骨髓瘤多见于40岁以上,常多发,实验室检查50%的患者尿中本-周蛋白阳性,影像上主要表现为溶骨性骨质破坏,边缘少有硬化缘,无骨膜反应;
转移瘤临床上常有原发恶性肿瘤病史,骨质破坏明显,软组织肿块较小,发生于椎体者常累及椎体附件,跳跃性生长,椎间盘无侵犯;
骨肉瘤多见于青少年患者,好发于长骨干骺端,骨质破坏及软组织肿块并存,周围见放射状骨膜反应。
小结:原发性骨淋巴瘤的诊断需要综合多种影像检查,X线及CT在发现骨质破坏、骨膜反应及软组织肿块上有明显优势,MRI在显示骨髓病灶、病变范围及周围软组织浸润程度具有较高的敏感性及特异性,PET-CT能够早期发现无明显骨质破坏的早期髓内病灶。结合各种影像手段,单骨病变当病灶呈现浸润性溶骨性骨质破坏,骨皮质破坏轻微并明显软组织肿块,骨膜反应及骨质硬化少见,增强扫描呈中重度花边样强化,PET-CT呈高摄取时,应考虑到原发性骨淋巴瘤的可能。点击下方关键词即刻获取相应文章影像征象动图解剖血管压迫
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