白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血细胞受抑制。
急性白血病(acuteleukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各脏器组织,抑制正常造血细胞。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
AL起病急缓不一。发病急者可以是突然高热,类似“感冒”,也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。
一、正常骨髓造血功能受抑制表现
1.贫血部分患者因病程短可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血。
2.发热半数的患者以发热为早期表现。可低热,亦可高达39℃~40℃以上,伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热,但高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,长期应用抗生素者,可出现真菌感染。因伴免疫功能缺陷,可有病毒感染。
3.出血急性白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部,以皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。急性早幼粒白血病易并发生凝血异常而出现全身广泛性出血。颅内出血时有头痛、呕吐、瞳孔大小不对称,甚至昏迷而死亡。有资料表明,急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。
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